Болезнью Педжета называют онкологическое заболевание молочных желез. Патология характеризуется поражением сосково-ареолярного комплекса, приводит к его структурным нарушениям, сопровождается разрушением тканей. Болезнь встречается у женщин и мужчин: у 5 % пациентов с онкологиями груди, в 95 % случаев сочетается с другими формами рака, средний возраст больных – 61–68 лет. Впервые описана в 1974 году доктором Педжетом, который назвал ее «раком ареолы с проявлениями экземы».
В этой статье:
Причины развития
Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета. Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться. Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.
По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).
Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:
- раннее и позднее наступление месячных;
- отсутствие беременности, грудного вскармливания;
- прием гормональных препаратов;
- эндокринные расстройства;
- рак других органов.
Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.
Симптомы и фото
Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:
- изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
- шелушение;
- дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
- повышенная чувствительность.
От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:
- изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
- выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
- повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
- общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
- другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).
У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.
Диагностика
С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.
Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов. Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска. Чтобы полноценно проанализировать состояние груди, степень прогрессирования и размер опухолей, назначают инструментальную диагностику. МРТ и КТ назначают для оценки влияния рака на состояние организма в целом, обнаружения метастаз.
УЗИ
Ультразвуковое обследование обязательно проводят для выявления рака (в том числе Педжета). Метод более информативен, чем маммография, отражает размеры и структуру измененных тканей (даже если нет опухолевого узла). Преимуществом УЗИ также выступает его безопасность. Метод предпочтителен при необходимости частого проведения обследований для оценки динамики развития опухоли. Возможно сочетание с допплерографией, для оценки состояния сосудов. При обследовании применяется обычный датчик. Для пациентов с поздними стадиями рака процедура бывает болезненной.
Маммография
Этот метод считается «золотым стандартом» в плане диагностики злокачественных новообразований в грудных железах. Активно применяется при раке Педжета. При наличии узелковых новообразований метод информативен, выявляет опухоли диаметром несколько миллиметров.
Информативность снижается до 50 %, если имеет место неузелковая опухоль. По результатам маммографии сложно определить ее размеры и степень вовлечения близлежащих структур. Процедура подразумевает 3 снимка груди в разных проекциях. Это позволяет диагностировать опухоли, сочетанные с Педжетовой. Обычно врачи оценивают сведения маммографии в комплексе с другими способами диагностики онкологии.
Сцинтиграфия
Обследование груди с помощью радиоизотопных препаратов называется маммосцинтиграфия. Метод базируется на способности атипичных структур накапливать в себе радиоизотопы. Ткани Педжета чувствительны к изотопу 99тТс. Препарат вводят внутривенно, затем сканируют ткани цифровой гамма-камерой, фиксируют подозрительные изображения. Сцинтиграфия очень значима в плане выявления непальпируемых опухолей, метастазов. По его результатам можно найти рак на первых стадиях развития, оценить его чувствительность к химио- и радиотерапии, распознать рецидив, который протекает бессимптомно.
Лечение
Лечение новообразований Педжета требует комплексного подхода. Поскольку эта опухоль агрессивна и опасна, быстро растет, поражает лимфатические ткани и внутренние органы, терапия должна быть начата как можно раньше.
Для устранения рака сочетают хирургическое, лучевое, гормональное и химиотерапевтическое направления. Последовательность методик и план терапии в целом составляют в индивидуальном порядке, ориентируясь на размеры образования, скорость его роста, наличие злокачественных клеток в лимфоузлах и органах, возраст и состояние пациента. В случае неоперабельной опухоли врачи применяют гормоно-, химиотерапию и облучение как альтернативу хирургическому вмешательству. Это позволяет продлить жизнь больного, однако не излечивает рак.
Хирургия
Масштабы вмешательства зависят от размеров опухоли. В относительно простых случаях проводят секторальную резекцию грудной железы, удаляя сосок, ареолу и соседние ткани. В процессе операции может использоваться облучение. Аппаратуру направляют непосредственно на рану, что обеспечивает полноценное устранение злокачественных клеток.
После заживления раны и при благоприятном прогнозе можно провести реконструктивную операцию. С ее помощью восстанавливают объем и форму груди, создают сосково-ареолярный комплекс.
Если поражение обширное, сочетается с внутрипротоковой карциномой и затрагивает лимфатические узлы, назначают радикальную операцию – мастэктомию. Во время нее иссекают пораженную железу, подкожно-жировую клетчатку, мышечную ткань и регионарные лимфатические структуры. Такие вмешательства технически сложные, требуют длительного периода реабилитации.
Химиотерапия
Назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков. Они замедляют или полностью останавливают деление опухолевых клеток, снижают риск появления метастаз. Некоторые средства способны избирательно уничтожать раковые клетки. Особенная потребность в химиотерапии возникает при вовлечении в онкологический процесс лимфоузлов.
Препараты, дозы, режим приема и курс лечения подбираются в индивидуальном режиме. Наиболее часто назначают АТ, Паклитаксел, Таксан. Проводятся 2 курса терапии (до и после операции). Второй направлен на уничтожение клеток, которые остаются в организме в результате развития опухоли.
Гормональная терапия
Лечение гормонами показано всем пациентам с гормонозависимыми опухолями. Проводится в до- и послеоперационный периоды, а также для профилактики рецидива. Препараты выбирают, ориентируясь на возраст пациентки, активность функции яичников.
Тамоксифен может применяться без угнетения придатков у больных любого возраста. Летрозол и Анастрозол назначают только пациенткам в постменопаузальном возрасте. Госерелин и Бусерелин назначают в пременопаузальном периоде с обязательной овариальной супрессией (медикаментозным или эндохирургическим способом). Метод базируется на угнетении синтеза женских гормонов, которые могут стимулировать рост опухоли.
Лучевая терапия
Применяется на всех стадиях рака Педжета. Используется в качестве альтернативы радикальной мастэктомии (если вмешательство противопоказано). Дистанционное гамма-облучение позволяет контролировать и полностью блокировать небольшие опухоли, оставляя хирургический подход на случай крайней необходимости. Кроме того, современные способы облучения позволяют уничтожать раковые образования без существенного повреждения тканей рядом. Лучевую терапию проводят до операции, во время или после нее. Обычно необходимо до 30 сеансов (дозы и курс определяет онколог). Облучение врачи считают менее травматичным для психики пациента.
Прогноз
Онкология Педжета в целом имеет неблагоприятные прогнозы ввиду агрессивности, быстрого роста опухоли, длительного бессимптомного периода, в течение которого появляются отдаленные метастазы. Если болезнь выявлена на начальной стадии, 10-летняя выживаемость достигает 90 %.
Пациенты с отягощающими признаками (дольковый рак желез, поражение лимфоузлов, метастазы) в среднем живут до 3 лет (несмотря на хирургическое лечение). На запущенных этапах 5-летняя выживаемость составляет менее 10 %. Для мужчин с таким диагнозом прогноз плохой. На протяжении 5 лет выживает только четверть больных.
Профилактика
Механизм развития Педжетной болезни не изучен до конца. Предотвратить онкологию практически невозможно. Мерами профилактики считают отказ от пагубных привычек, гигиену груди, отказ от синтетического белья и защиту желез от воздействия солнца. Женщинам нужно регулярно посещать маммолога и гинеколога. Самодиагностика заболевания затруднительна и не всегда возможна, поэтому УЗИ и маммография считаются предпочтительными способами раннего выявления онкопатологии, когда прогнозы для пациента еще благоприятны.
