Саркома молочных желез: есть ли шансы на спасение

Саркома молочной железы – это разновидность злокачественного новообразования. Она крайне непредсказуема, спрогнозировать скорость ее распространения практически невозможно – пациент может месяцами чувствовать себя стабильно, но потом за пару недель опухоль разовьется до такой степени, что убьет своего «хозяина». Благо, диагностируется саркома не очень часто (согласно исследованию ученых из Российского академии медицинских наук им. Блохина, эта форма патологии встречается в 0,4% от всех случаев рака груди у женщин).

Причины развития

Саркома не щадит женщин любых возрастов. 33% заболевших составляют дамы моложе 35 лет, что намного большепо сравнению с остальными формами рака груди. Первопричиной является генетическая предрасположенность. Толчком для развития опухоли могут быть:

• Травма груди, предраковое заболевание (киста, доброкачественная гиперплазия и пр.).
• Радиация, влияние химикатов (канцерогенов, поступаемых с водой, едой, воздухом, бытовой химией и пр.).
• Онкогенные вирусы (например, герпес HHV-8).

Связь между саркомой и гормонами опосредована. Фактором для развития самой опухоли гормональные всплески не являются. Но иногда из-за них у молодой девушки начинается интенсивный рост костей грудной клетки, что приводит к саркоме костной ткани.

Стадии развития заболевания

Чтобы определить стадию, онкологи оценивают размер опухоли, скорость деления раковых клеток, поражение лимфоузлов, наличие метастазов. Используется следующая классификация:

Развитие саркомы может длиться годами. Но чаще для саркомы все же характерно мгновенное осложнение, когда между первой и последней стадией проходит всего пара месяцев.

Саркома молочных желез бывает первичной и вторичной. В первом случае раковые клетки сосредоточены в поперечно-полосатых или гладких мышцах, жировой или нервной ткани груди. При второй разновидности опухоль прорастает в железы из соседних систем, например из костей грудной клетки.

Симптомы и внешние признаки

Клиническая картина у саркома идентична другим формам рака груди. Самый характерный признак – возникшая в области молочной железы твердая, хорошо прощупываемая опухоль. Форма у нее может быть разной – круглой, эллипсоидной или медузообразной (с неровными краями). Вокруг припухлости ткани становятся рыхлыми, кожа приобретает сначала белесый, а потом синюшный оттенок (что указывает на некроз). Другие симптомы злокачественных новообразований:

• Боли в груди, усиливающиеся при пальпации.
• Гнойные или кровяные выделения из соска.
• Общее ухудшение самочувствия (слабость, потеря аппетита, мигрени и пр.).
• Резкое снижение веса.
• Втяжение соска внутрь молочной железы.

При саркоме грудь меняет свою форму. Если сравнить фото, сделанные пациенткой в разные месяцы, то можно заметить увеличение пораженной железы, ассиметричность. Из-за передавливания опухолью сосудов возникают венозные сетки и звездочки.

Методы диагностики

Особенности саркомы – абсолютное отсутствие эпителиальных клеток в составе опухоли, увеличение ядра с выраженными ядрышками, быстрый некроз всех окружающих тканей. Выявить такие характеристики возможно только при микроскопическом исследовании. Берутся образцы во время биопсии (иглой прокалывается область опухоли и отрезается небольшое количество ткани). Этот анализ травматичен и имеет ряд противопоказаний и побочных эффектов, поэтому проводится только по строгим показаниям – когда проведенные до этого осмотры выявили новообразование в груди. Подозрение на саркому может возникнуть при:

• Сборе анамнеза, внешнем осмотре пациента (с выявлением твердых опухолей).
• Лабораторной диагностике (биохимическом исследовании крови для определения уровня хромогранина, серотонина, кальцитонина и онкомаркеров).
• Инструментальной диагностике: для визуализации опухолей используют маммографию, УЗИ и МРТ.

Встречаются в медицинской практике и сложные случаи, когда все перечисленные диагностические методы не могут определить характер новообразования. Тогда дополнительно применяют эндоваскулярные методы (ангиографию, исследование проб регионарной венозной крови), сцинтиграфию и позитронно-эмиссионную томографию. Также может быть назначена повторная биопсия с забором и изучением большего количества образцов тканей из опухоли.

Как проводится лечение

Сложность борьбы с саркомой – в ее генетической природе. Дело в том, что ее раковые клетки обладают способностью к полиморфизму (переходу в разные состояния). Это объясняет устойчивость рака к разным видам химиотерапии. К тому же у опухоли есть особенность – есть риск, что проводимое лечение не остановит рост опухоли, а, наоборот, спровоцирует ее ускоренный рост. Тем не менее принимать меры надо, так как от бездействия женщина точно умрет меньше чем за год, а операции и терапии дадут хоть какой-то шанс продлить жизнь пациентке.

В лечении саркомы груди используется 3 метода – химиотерапия, лучевая терапия и операция. Чаще всего они применяются поочередно, чтобы увеличить шансы на ремиссию.

Первая назначаемая врачом мера – химиотерапия. Минимальный курс составляет 3 месяца, затем принимается решение о проведении операции или продолжении введения лекарств. При саркоме груди используются следующие препараты:

• Дактиномицин;
• Доксорубицин;
• Эрибулин;
• Карбоплатин;
• Гливек;
• Пазопаниб;
• 5-фторурацил;
• Трабектедин.

Лучевая терапия может проводиться и до, и после операции. Представляет собой лечение ионизирующей радиацией. При саркоме молочных желез используется суммарная очаговая доза 40 Гр.

Помимо основного лечения применяется и симптоматическая терапия. Она направлена на уменьшение интенсивности побочных эффектов от препаратов и лучевой радиации. Дело в том, что от них страдает не только сама опухоль, но и окружающие ткани, что вызывает крайне неприятные симптомы – постоянную тошноту, рвоту, слабость, выпадение волос и пр.

Операция проводится в 85 % случаев с диагностированной саркомы. Она рекомендована даже при первых стадиях болезни. Хирургическая процедура исключается только при противопоказаниях (например, острой сердечной недостаточности, несвертываемости крови, недавно перенесенном инсульте).

При 1–2 стадии саркомы выполняется мастэктомия – удаление молочной железы вместе с подключичной, подмышечной и подлопаточной клетчаткой и лимфоузлами. Грудные мышцы остаются, что позволяет сохранить полноценную подвижность руки. Более поздние стадии требуют выполнения радикальной резекции, при которых грудь удаляется вместе со всеми мышечными компонентами.

Прогноз

Полностью излечиться от саркомы молочной железы, к сожалению, нельзя. Но можно существенно продлить жизнь пациентки, если удатся закончить полное лечение на первых стадиях болезни, а затем постоянно проводить профилактические мероприятия. В этом случае пятилетняя выживаемость наблюдается у 85% пациентов. Если же патология осложнилась до четвертой стадии, то прогноз выживания крайне неблагополучный. Вероятность, что у женщины после операции и химиотерапии не будет рецидивов более 3 лет, невысоки – менее 10 %.

Профилактика

Сейчас многие клиники предлагают такую услугу, как ДНК-тесты на выявление «поломанных» клеток, которые могут в любой момент начать беспорядочно делиться, образуя опухоли в груди. Такие исследования с 70 % точностью показывают вероятность развития рака. Если такой риск высок, то может быть рекомендована профилактическая мастэктомия (например, на такую операцию пошла актриса Анжелина Джоли, у которой риск онкологии груди до резекции составлял 58%, а после снизился до 5%). Минус исследования – дороговизна (услуга стоит около $3000).

Конечно, не все могут позволить себе проведение ДНК-теста на рак и тем более согласятся отрезать себе грудь «на всякий случай». Но что точно под силу каждой женщине – регулярно проходить профилактические осмотры у маммолога. Естественно, обследования не способны полностью уберечь от саркомы. Но они позволят обнаружить опухоли на самых ранних стадиях, когда нет еще явных симптомов. Ведь чем раньше будет выявлена болезнь и начато лечение, тем больше шансов приостановить деление раковых клеток и существенно продлить себе жизнь. 

Если саркома выявлена, операция, лучевая и химиотерапия проведены, началась ремиссия, то онкологи рекомендуют для профилактики пройти еще и курс таргетными препаратами, в составе которых присутствуют ингибиторы инсулин-подобного фактора роста IGF 1R (Авастин, Сунитиниб и пр.). Точнее, надо постоянно проводить подобные курсы (каждые 2–3 месяца, без перерывов). Эти лекарства дорогие (в год на них уходит минимум 870 тысяч рублей), зато они способны в 5–6 раз снизить риск рецидивов и метастазирования.